VICENTE PÉREZ
El físico Stephen Hawkin padecía síndrome del ELA (esclerosis lateral amiotrófica), a cuyos efectos hizo frente con su inteligencia, una inquebrantable voluntad y el desarrollo de tecnología para poder hablar mediante un programa informático en un ordenador portátil.
Ha sido uno de los casos más famosos, pero en el mundo hay miles de personas que, de forma anónima, se enfrentan a esta enfermedad rara, por el momento sin curación, decenas de ellas en Canarias, algunos también conocidos por su activismo a favor de la calidad de vida de los pacientes, como es el que caso del tinerfeño José Robles, a quien entrevistó PLANETA CANARIO el pasado año.
En La Palma se ha dado un caso más reciente, un hombre de 40 años, fisioterapeuta de profesión y padre de una niña de tres años, al que hace unos meses le diagnosticaron ELA, y cuyos amigos, residentes también en la Isla Bonita, han iniciado una campaña para apoyar una recogida de firmas en Change.org. (https://bit.ly/2C630HY) a favor de que, llegado el momento, se agilicen los trámites administrativos para dispensar un tratamiento desarrollado en Estados Unidos que puede retrasar la enfermedad. Casi 306.000 personas ya han suscrito la iniciativa, que ha tomado la madrileña Sandra Castillo Cano, cuyo marido tiene ELA.
En el caso de palmero, prefiere guardar por el momento el anonimato, aunque ha accedido a hacerse una foto de espaldas por deferencia con los lectores de PLANETA CANARIO. Con sarcasmo afirma que le ha tocado la lotería, «pero al revés».
En cualquier caso, pide a través de las páginas de este diario que apoyen esta recogida de firmas para que el medicamento pueda ser suministrado a los pacientes en España lo antes posible, pues no hay tiempo que perder ya que se trata de una enfermedad del sistema nervioso central cuya consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras.
Este tratamiento paliativo abre la esperanza de refrenar mejorar la calidad de vida de los pacientes. Se denomina NurOwn y se encuentra en avanzado estado de investigación (la fase 3), desarrollada por la empresa estadounidense BrainStorm Cell Therapeutics entre 200 pacientes.
La terapia consiste en utilizar células madre mesenquimales que se convierten en células que producen factores neurotróficos (proteínas). Estas células madre se inyectan en el líquido cefalorraquídeo.
En otoño próximo se conocerán los resultados definitivos, aunque la recogida de firmas comenzó el pasado año, con la intención de que se le aplique a este posible avance médico una evaluación acelerada y se dé trámite urgente a su autorizacion por parte de las agencias reguladoras del medicamento de Estados Unidosy Europa (FDA y EMA, respectivamente), para que llegue cuanto antes a los pacientes.
«Es un procedimiento que existe y se ha hecho en otras enfermedades, no tenemos tiempo y es nuestro derecho intentarlo; no hay ningún tratamiento más peligroso que tener ELA y no poder tomar nada, pues después de 150 años de historia de esta enfermedad todavía no tenemos nada», expone Sandra Castillo.
Los amigos de este enfermo palmero de ELA explican que su vida «le cambió de repente: empezó con unas afonías e inflamación de garganta el verano pasado, y entonces debió ir prueba tras prueba, descartando enfermedades raras que llegó el desenlace y le diagnosticaron esta». Ahora vive aferrado a su familia y a la esperanza de que los avances científicos pueden ralentizar la enfermedad.
¿Qué es la ELA?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular que acarrea una degeneración selectiva de las motoneuronas , las encargadas de activar los músculos implicados en el movimiento voluntario.
El término “esclerosis lateral” hace referencia a la afectación de las fibras nerviosas de la parte lateral de la médula espinal así como a la gliosis (proliferación de astrócitos, un tipo de célula glial) que se da y el de “amiotrófica” a la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales nerviosas.
La consecuencia es una debilidad muscular progresiva que avanza hacia la parálisis total del enfermo viéndose afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar. Por otro lado funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más resistencia.
La enfermedad se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, y cada año se diagnostican 2 casos de ELA por cada 100.000 habitantes que en España (unos 900 casos nuevos cada año)..
Según explica la Plataforma de Afectados por el ELA hace más de 140 años que la enfermedad fue descrita por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot pero hoy en día todavía se carece de una terapia efectiva para su tratamiento.
Por esto, los afectados, reclaman «más investigación científica y ensayos clínicos en pacientes con fármacos en los que se haya demostrado la eficacia y seguridad y que podrían ser beneficiosos, con factores neurotróficos (sustancias que favorecen la supervivencia neuronal así como la regeneración axonal) o con células madre».
La empresa BrainStorm anunció en octubre del pasado año que su equipo «está entusiasmado por alcanzar este importante hito en el desarrollo y en la posible comercialización de NurOwn para la ELA». «Hasta la fecha, un porcentaje considerable de los 200 pacientes apuntados han recibido tres tratamientos y esperamos que en octubre de 2020 todos los participantes en los ensayos hayan completado las visitas y evaluaciones planificadas en el estudio», declaraba Chaim Lebovits, presidente y consejero delegado de BrainStorm.
El vital testimonio de José Robles
Como ya contara PLANETA CANARIO el pasado año, José Robles, paciente de ELA tinerfeño, no puede usar sino su mente, pero es donde está la más poderosa fuerza del ser humano. No le es posible ya mover las extremidades. Vive en Santa Cruz de Tenerife, cuidado en todo momento por el gran amor de su vida, María José. Trabajó de comercial en un medio de comunicación hasta que la enfermedad del ELA le impidió hacer una vida normal y lo obligó a permanecer en una silla de ruedas.
La vida le puso entonces en una encrucijada, y él optó por la más valiente: «He elegido ser feliz, demostrar que se puede luchar por ese objetivo pase lo que pase, pues la vida es demasiado bonita para tirarla», confiesa José, en voz alta, pero no con la suya, sino con la que emite un ordenador gracias a un programa informático que le permite señalar las letras en la pantalla y luego una voz estándar las pronuncia.
Y lo está poniendo en práctica con toda su energía mental, que es mucha. Lo demuestra en su canal de Youtube ( https://www.youtube.com/channel/UCEjMytNkUKWvlix3v-cdMgQ) y en su cuenta de Facebook (https://www.facebook.com/JoseRoblesPonce), con contenidos que él mismo prepara valiéndose solo de la mirada y con los que quiere ayudar a los que pasan lo mismo que él pero también a todo el mundo, con un filosofía positiva de la vida.
